Frontotemporal demens

Kärnsymptom
Smygande debut och en långsam progress med förändringar av personlighet och beteende:

• tidig förlust av sjukdomskänsla och bristande förmåga till insikt
• tidig omdömeslöshet
• tidigt hämningsbortfall: aggressivitet, rastlöshet, omotiverad skämtsamhet, distanslöshet och hypersexualitet
• ökad benägenhet för distraktion och impulsivitet
• psykisk rigiditet
• hyperoralitet: förändrat dietärt beteende, bulimi, omåttligt rökande, ökad alkoholkonsumtion
• ”användarbeteende” d v s ohämmat berörande och användande av föremål i omgivningen
• hallucinationer

Affektiva symptom

• känslomässig avtrubbning och bristande engagemang, bristande empati, apati
• ångest, depression, suicidala tankar
• känslomässig labilitet
• bisarra hypokondrier, egenartade idéer
• affektlabilitet, ökad sentimentalitet
• avsaknad av mimik (amimi)

Språkstörning

• tilltagande förlust av spontant tal
• stereotypa fraser (palilali), ekolali och sent i förloppet mutism (+amini= PEMA-syndromet)

Den rumsliga orienteringen och den praktiska förmågan är relativt väl bevarade.

Somatiska symptom

• primitiva reflexer (vid neurologisk undersökning) kan förekomma tidigt
• lågt och labilt blodtryck
• epileptiska anfall är mindre vanliga
   

Resultat av diagnostiska undersökningar

• neuropsykologisk testning: uttalad svikt på ”frontallobstest” i frånvaro av svår minnesstörning, receptiv afasi och visuospatial störning
• normalt EEG trots kliniskt påtaglig demenssjukdom
• hjärnavbildande diagnostik (strukturell och funktionell): huvudsakligen frontal och/eller främre temporal patologi

Bidragande diagnostiska tecken

• sjukdomsdebut före 65 år
• liknande sjukdomsbild hos anhörig
   

Exklusionskriterier (kriterier som talar mot Frontotemporal demens)

• snabb ”strokeliknande” debut med plötsliga försämringar
• tidig svår minnesstörning
• tidig rumslig desorientering
• tidig svår apraxi
• logokloni (stammningsliknande talstörning), myokloni (kraftiga muskelryckningar i vaket tillstånd)
• tecken på skada i hjärnstam, ryggmärg och lillhjärna
• tidigt uttalat patologiskt EEG
• hjärnavbildande diagnostik som visar huvudsakligen postcentral patologi
• multifokala hjärnlesioner på CT eller MRT
• påvisande av inflammatorisk hjärnsjukdom med hjälp av laboratorietest